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2017/7/15兒童慢性腎臟病照護-高雄榮總兒醫部兒童腎臟科邱益煊主任
日期:2017-07-15 18:06:21 | 瀏覽次數:2491
主題:兒童慢性腎臟病照護
受訪者:高雄榮總兒醫部兒童腎臟科邱益煊主任
一、 前言
台灣的末期腎臟病發生率及盛行率居世界第一,已有〝洗腎之島〞之稱。成人病患常因未及時警覺,直到出現不舒服症狀時,已過治療時機而進展至尿毒症,只能接受透析或換腎治療。而兒童是台灣未來的主人翁,我們是否能在兒童青少年時期,便能及早發現疾病,給予兒童病患早期治療及使其了解慢性腎臟病的照護原則,防範於未然,是我們能否在未來的台灣降低末期腎臟病盛行率的重要課題之一。
二、 慢性腎臟病的定義與分級
在2002年,美國國家腎臟基金會提出慢性腎臟病的新定義,來取代原有使用的腎功能不全,慢性腎衰竭等名詞,更清楚的定義慢性腎臟損傷與慢性腎臟功能下降的病人。美國國家腎臟基金會(NKF)將慢性腎臟病定義為(1):
1. 腎臟受損傷達3個月以上,腎絲球濾過率(Glomerular Filtration Rate, GFR)未受損;或伴隨有病理報告不正常,或腎功能不可逆及蛋白尿。
2. 腎臟未受損,但GFR<60 ml/min/1.73m2達3個月以上,無論有無病理上變化。
並依腎功能高低將慢性腎臟病分為五期 (Table 1):
第1期:腎臟損傷,但腎功能正常,GFR ≧ 90 ml/min/1.73m2
第2期:輕度慢性腎衰竭,GFR介於60與 89 ml/min/1.73m2
第3期:中度慢性腎衰竭,GFR介於30與 59 ml/min/1.73m2
第4期:重度慢性腎衰竭,GFR介於15與 29 ml/min/1.73m2
第5期:末期腎臟病,GFR< 15 ml/min/1.73m2或透析治療
小於兩歲的小朋友由於其腎功能尚未發育完全,不適用上述的分類,需要與正常小孩的腎功能比較 (Table 2) (1)
三、 慢性腎臟病的病因
引起兒童慢性腎臟病最常見的原因為先天性泌尿道異常,其次為腎絲球腎炎,至於成人常見的糖尿病與高血壓所引起的慢性腎臟損傷,在兒童則較少見。
根據2008年北美兒童腎臟聯合研究統計發現,先天性泌尿道異常佔50.4%最常見,其中包括阻塞性泌尿道疾病佔20.7%,腎臟不發育/發育不全/發育異常佔17.3%,雙側尿液逆流引起的腎病變佔8.4%,多囊性腎佔4%。腎絲球病變佔約20%為第二常見的原因,包括腎病症候群、局部巢狀腎絲球硬化症、紫斑性腎炎、紅斑性狼瘡腎炎及膜性增生性腎絲球炎等,其中局部巢狀絲球硬化症(FSGS)最常見,佔8.7% (Table 3)。其他原因佔30%左右,包括Alport症候群、一些先天性代謝異常、腎毒性藥物、反覆性泌尿道感染等。
四、 找出高危險群
要能早期診斷,早期治療,能找到高危險群是很重要的,若有以下情況的病人一定要定期追蹤:
* 遺傳性腎臟病家族史(例如多囊腎)
* 單一腎臟(任何原因)
* 雙側腎發育異常(hypoplasia/dysplasia)
* 低出生體重兒於6個月大以上超音波腎/肝強度超過1
* 嚴重腎水腫或阻塞性水腎
* 雙側重度膀胱輸尿管逆流(grade IV-V)
* 尿道及膀胱頸之閉鎖及狹窄
* 神經性膀胱
* 除steroid-sensitive nephrotic syndrome外之中重度蛋白尿(≧1公克/天)
* 紅班性狼瘡
* 溶血性尿毒症候群
* 高血壓(≧同年齡95%之血壓)
五、 臨床表徵
兒童慢性腎臟病的臨床表徵會因其疾病的嚴重度與原發性疾病之不同而不同。通常在第1期與第2期的病童是沒有症狀的,但隨著疾病的進展,腎功能逐漸下降時,臨床症狀會越來越明顯。
患童可能出現多尿、少尿、無尿、水腫、高血壓、血尿、或蛋白尿等情形;也可能從影像學檢查發現有結構異常,或是抽血檢查發現腎功能異常;或是出現尿毒症(uremia)的症狀,尤其是第4期與第5期的病童,包括噁心、嘔吐、無力、疲倦、皮膚養、貧血等;有些病童則表現為生長發育遲緩。
六、 診斷
病史與身體檢查是最基本的,影像學檢查與實驗室檢查可以找到慢性腎臟病的原因,實驗室的檢查還可以確定腎衰竭的嚴重程度以及已出現的併發症。
1. 病史:要詢問症狀過去有無下肢水腫、泡沫尿、開始的年齡,當時的症狀出現的時間有多久,是否合併全身性的症狀,如發燒、皮膚疹、關節腫痛等。若有下列病史者出現慢性腎臟病的機會較高,包括:有腎臟病或高血壓家族史,目前的身高發育是否遲緩,多尿、多喝、或夜尿,高血壓,曾經超音波檢查被發現有先天性泌尿道結構異常,反覆泌尿道感染,不明原因的貧血,抽筋,水份與電解質異常
2. 身體檢查:要檢查身高體重,評估是否有生長發育遲緩,量血壓,特別注意適否有貧血、、肝腫大、心臟雜音、腹部積水、四肢水腫變形等
3. 影像學檢查:超音波檢查是最簡單與常用的檢查,可以了解腎臟的發育大小以及是否有結構異常,其他包括有膀胱輸尿管尿液逆流檢查(Voiding cystourethrogram, VCUG)、靜脈注射腎臟攝影(IVP)、電腦斷層、核磁共振等檢查。
4. 實驗室檢查:最基本的檢查是尿素氮(BUN)與肌酸酐(Creatinine, Cr),透過血清的肌酸酐的值可以來計算腎絲球濾過率(eGFR),以此eGFR來取代過去常用的血清肌酸酐,為近年來在慢性腎臟病的防治上最重要的改變,新的K-DOQI guide line對慢性腎臟病的定義與分級亦以eGFR的高低作為基礎,以方便流行病學上的篩檢與臨床的診治,此一新觀念已普遍為腎臟醫學界所採用。
在兒科則常用的公式為Schwartz formula: (和成人使用的計算公式不同)eGFR=k x Height (cm) / Scr其中k是一個常數,在1-15歲為0.55,早產兒為0.33, 一歲以內的嬰兒為0.45, 16歲以上為0.7。eGFR單位為ml/min/1.73m2
此外,血液常規檢查、電解質檢查、血脂肪的檢查、以及尿液常規檢查都是必要的檢查。
七、 常見併發症
當慢性腎臟病進展到第3-5期時因腎臟正常功能下降而開始出現很多併發症,包括體液與電解質異常、腎性骨病變、貧血、高血壓、脂肪代謝異常、內分泌異常、生長遲緩、與毒素的累積等。
根據Wong等人的報告(4),在他們的366位慢性腎臟病患童中,有出現併發症的患者如下:
高血壓 70%
貧血 37%
腎性骨病變 17%
生長遲緩 12%
電解質異常或代謝性酸中毒 12%
八、 慢性腎臟病童的照護(5)
1. 生長遲緩
生長遲緩是患有慢性腎臟病病童最難處理的問題之一。造成生長遲緩的原因是多重的,包括發病的年齡、原發疾病、代謝性酸血症、營養不良、貧血、及腎性骨病變等均會導致生長遲緩。不過,有研究指出,慢性腎衰竭造成的生長激素類胰導素生長因子(IGF-1)賀爾蒙系統異常,才是主要的原因。兒童的生長有兩個較快的時期,一個是兩歲以前,一個是青春期,如果受到慢性腎臟病的影響,在這兩個重要的時期沒有正常生長,則身高會不足。以目前的治療而言,在嬰幼兒時期,可以藉由矯正體液和電解質的不平衡以及代謝性酸血症,並且注意合宜的營養及卡路里的攝取量,使生長速度維持正常。但是對於青春期的成長刺激却仍有待努力。人類合成生長激素(rhGH)已被證實對於末期腎臟病童明顯改善生長的速度,美國食品藥物管理局已核准使用,但目前國內健保並不給付,必須自費使用。
2. 貧血
造成慢性腎臟病及透析病童貧血的因素很多,包括(1)紅血球生成素不足,(2)紅血球壽命變短,(3)抑制造血,最常見者為副甲狀腺素,(4)增加血液流失,常見由腸胃道流失與血液透析時流失。依據K/DOQI Guideline的建議,將血比容維持在33~36%,血色素控制在11~12 g/dL,可以把慢性腎臟病病人的罹患率、死亡率降低,生活品質提高。貧血會導致慢性腎臟病童的不舒服,包括食慾不振、活動力下降、生長遲緩、上課出席率降低、及學校課業成績變差等。慢性腎衰竭造成的貧血必須補充紅血球生成素與鐵劑,鐵劑的補充可以口服或注射,紅血球生成素則以皮下注射最常用,未來新的刺激造血藥物可以口服,而達到和注射給藥同樣的藥效。
3. 體液及電解質代謝異常
慢性腎臟病人的腎臟功能逐漸消失,代表的是有功能的腎元愈來愈少,殘存的腎元為了彌補失去的腎元功能,會出現代償現象,但是當腎功能喪失達75%以上時,代償的能力再也不足以應付人體之所需,於是臨床症狀就會產生。和成人組比較,患童必須特別注意的是,因為兒童比起成人不會表達,口渴了也不會自己補充水份,所以如果照顧者沒有發覺,這些病童很容易因此脫水,並伴隨電解質的流失甚至休克。當他們感染腸胃炎發生嚴重上吐下瀉時,更容易造成代謝異常。酸鹼的代謝問題也是慢性腎臟病童常發生的異常之一,因為酸血症會影響兒童正常生長,因此要積極治療,口服重碳酸鹽類可以把血清中的重碳酸根值維持在20~22mEq/L。
4. 限制蛋白質攝取量
減少蛋白質之攝取可以改善末期腎臟病之代謝性酸血症、高血壓、高血鉀、和腎性骨病變,但是到目前為止,限制蛋白質攝取量能否減緩慢性腎臟病疾病之惡化在人體的實驗尚未獲得證實。而且兒童與青少年仍在生長發育中,過度限制蛋白質攝取可能會影響正常生長,因此,一般建議慢性腎臟病童不需要與成人相同來限制蛋白質攝取量,反而要依據不同年齡層、依生長需要去設計該有的蛋白質和其他各種營養素的攝取量。
5. 蛋白尿與高血壓
許多研究結果發現,嚴重蛋白尿與高血壓均是促進慢性腎臟病惡化的危險因子,所以控制此二因素成為防治及延緩慢性腎臟病進行的方法之一。血管張力轉化抑制劑(ACEI)與血管張力素受體拮抗劑(ARB)以被證實可以有效降低蛋白尿和控制高血壓。
6. 心血管系統異常
心血管疾病是末期腎病成人死亡原因的第一名,同樣也是末期腎臟病童的疾病及死亡的最重要原因,不過和成人不同的是死因並非粥狀血管硬化所致,而是尿毒性心肌病變及不整脈或猝死。其死亡率較成人為低。控制血壓、改善貧血、降低高血脂、攝取適當的飲食以提高營養狀態,穩定血清白蛋白值、維持適度的運動量,應可以減少病童的心血管疾病發生。
7. 整體健康照護以及預防注射
慢性腎臟病童常因疾病就診或住院,一般醫護人員常常只處理他們的病痛,而忽略了全人醫療,忘了他們也應該像正常兒童般成長。所以包括家長和醫護人員應該提供病童基本的健康照護、預防醫學及疫苗注射,同時鼓勵他們積極融入正常的群體生活,包括學校課程與同儕互動。在疫苗注射方面,慢性腎臟病童應該和一般兒童一樣,按時接種各種疫苗。
九、 結論
台灣自1992年開始執行學童尿液篩檢,長期的統計資料顯示:嚴重蛋白尿會造成將來進入慢性腎臟病久之成為末期腎臟病。因此我們希望透過學校尿液篩檢,發現異常時能及早就醫,尋找小兒腎臟專科醫師之協助以確定病因所在,便能及早針對不同的病因給予治療,以挽救腎功能之損傷。
定期的檢查、早期發現腎臟疾病、尋求正規治療、遵循醫囑、以積極的態度面對疾病,應是阻緩腎功能惡化甚至治癒的最佳方法。
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